پرخونی و دردسرهای آن

پرخونی در واقع برعکس کم‌خونی است! در این بیماری سطح گلبول‌های قرمز خون افزایش می‌یابد و علائم و عوارض مختلفی ایجاد می‌کند؛ از سردرد، برافروختگی، دردهای مفصلی و خارش پوست گرفته تا افزایش خطر سکته و تشکیل لخته در عروق؛ پلی‌سیتمی می‌تواند با عوارض خود حیات افراد را به خطر بیندازد. البته این بیماری انواع مختلفی دارد و گاهی به صورت مادرزادی و گاهی به صورت اکتسابی و بر اثر شرایط نامناسب محیط زندگی ایجاد می‌شود. بنابراین تمام موارد پرخونی تهدیدکننده حیات نیستند اما باید تحت پیگیری و درمان قرار بگیرند. این مقاله شما را با انواع پرخونی و راه‌های تشخیص و درمان هر یک از آن‌ها آشنا خواهد کرد.

افزایش غلظت خون بر اساس رقم هموگلوبین تعریف می‌شود. اگر میزان هموگلوبین در آقایان مساوی یا بالاتر از 5/18 گرم در دسی‌لیتر و در خانم‌ها مساوی یا بالاتر از 5/16 گرم در دسی‌لیتر باشد، از لفظ افزایش غلظت خون یا پرخونی یا «پلی‌سیتمی» استفاده می‌شود. البته در بعضی موارد میزان هموگلوبین کمتر از این ارقام است. برای مثال 5/17 در آقایان یا 5/15 در خانم‌ها گزارش می‌شود اما در عین حال فرد دارای علائم افزایش غلظت خون است. این افراد نیز ممکن است به پرخونی مبتلا باشند و باید تحت بررسی بیشتری قرار بگیرند.

تفاوت پرخونی اولیه، ثانویه و کاذب

پرخونی زمانی اتفاق می‌افتد که وزن یا جرم گلبول‌های قرمز خون افزایش پیدا کند. این بیماری معمولاً به صورت اولیه، ثانویه یا کاذب ایجاد می‌شود. البته انواع دیگری از پلی‌سیتمی نیز وجود دارند که شیوع بسیار کمتری دارند.

در پلی‌سیتمی اولیه، میزان ترشح «اریتروپوئیتین» (ماده تحریک‌کننده خون‌سازی) از کلیه کم است اما غلظت خون افزایش می‌یابد. این نوع پرخونی که تحت عنوان «پلی‌سیتمی‌ورا» شناخته می‌شود در نتیجه وضعیتی غیرعادی در مغز استخوان رخ می‌دهد. در این بیماری، مغز استخوان خودکار می‌شود و نیاز به تحریک یا تنظیم را از دست می‌دهد. به همین دلیل گاهی اوقات پلی‌سیتمی اولیه با افزایش پلاکت خون و گلبول‌های سفید نیز همراه می‌شود.

افراد مبتلا به این بیماری ممکن است مستعد ابتلا به بعضی بدخیمی‌های خون باشند. حدود 4 درصد از این افراد دچار فیبروز مغز استخوان می‌شوند. مبتلایان به پلی‌سیتمی‌ورا باید تا پایان عمر تحت نظر پزشک باشند و برای کنترل غلظت خون از دارو استفاده کنند. این افراد باید از عوامل تشدیدکننده بیماری مثل دخانیات نیز اجتناب کنند. در غیر این صورت بیماری تشدید شده و درمان با شکست مواجه می‌شود. آمار پلی‌سیتمی‌ورا در بعضی کشورها مثل آمریکا بالاست اما آمار این بیماری در ایران زیاد نیست و بیشتر مبتلایان به غلظت خون دچار پلی‌سیتمی ثانویه هستند. 

در پلی‌سیتمی ثانویه، میزان «اریتروپوئیتین» و غلظت خون هر دو بالا می‌رود. در این بیماری، اکسیژن به خوبی در خون گردش نمی‌کند. به همین دلیل ترشح مواد محرک خون‌سازی از سوی کلیه به طور فیزیولوژیک افزایش می‌یابد تا کمبود اکسیژن را در خون جبران کند. به عبارت ساده‌تر، گلبول‌های قرمز، حامل اکسیژن هستند و بدن با افزایش تولید آن‌ها می‌خواهد حمل اکسیژن در خون را افزایش دهد. این نوع پرخونی بیشتر در افرادی دیده می‌شود که در ارتفاعات یا هوای آلوده زندگی می‌کنند یا از دخانیات استفاده می‌کنند. افراد مبتلا به مشکلات تنفسی و ریوی مثل آسم و پولیپ بینی و افرادی که به دلیل شغل خود با آلودگی‌های تنفسی در تماس هستند نیز به دلیل کمبود اکسیژن دریافتی در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به پرخونی ثانویه قرار دارند. برای مثال احتمال پرخونی ثانویه در افرادی که در ارتفاعات شمال شهر تهران زندگی می‌کنند، افسران پلیس سر چهارراه‌ها و حتی مغازه‌داری که در یک خیابان شلوغ کار می‌کند، بیشتر است. این افراد با رفع عامل افزایش غلظت خون می‌توانند به حالت طبیعی بازگردند اما اگر عامل ایجادکننده بیماری را برطرف نکنند، حتی با فصد خون و مصرف دارو نیز به طور کامل بهبود نمی‌یابند.

پرخونی کاذب نیز یک نوع افزایش غلظت خون نسبی است. این نوع پرخونی بیشتر در افرادی دیده می‌شود که عصبی و پراسترس هستند و یا به دنبال اسهال یا تعریق زیاد دچار کم‌آبی شده‌اند. گلبول‌های قرمز داخل پلاسما (بخش مایع خون) شناور هستند. حال اگر حجم پلاسما به دلایل مختلف مثل کم‌آبی کاهش یابد، هماتوکریت (درصد گلبول‌های قرمز نسبت به حجم کلی خون) افزایش می‌یابد و پرخونی کاذب ایجاد می‌کند. پرخونی نسبی یا کاذب در مقایسه با سایر انواع پرخونی‌ها شیوع بیشتری دارد. 

پرخونی در بسیاری از افراد بی‌علامت است

ابتلا به غلظت خون بالا در بسیاری از افراد، کم‌علامت یا حتی بدون علامت است. از جمله علائم این بیماری می‌توان به ضعف و خستگی، سردرد، احساس پری در سر، برافروختگی و قرمزی بیش از حد صورت، کبودی، سرگیجه و درد شکم اشاره کرد. این بیماران ممکن است بعد از حمام یا استخر نیز دچار خارش پوست شوند. علت این موضوع، افزایش ترشح هیستامین به دنبال افزایش حرکت سلول‌های التهابی در جریان خون زیر پوست است. پلی‌سیتمی اولیه ممکن است با درد مفاصل، قرمزی، داغی و حساسیت در کف دست و پا و سایر مشکلات خونی مثل اختلالات خونریزی‌دهنده یا لخته خون نیز همراه شود. در مبتلایان به پرخونی ثانویه نیز علائمی مثل تنگی نفس، سرفه مزمن، اختلال خواب، سرگیجه، ناتوانی در ورزش و خستگی شایع‌تر است. 

روش‌های تشخیص انواع پرخونی

برای تشخیص این بیماری باید حتماً به متخصص خون یا متخصص داخلی مراجعه کرد. فردی که با ادعای افزایش غلظت خون به پزشک مراجعه می‌کند باید علاوه بر معاینه و انجام آزمایش خون، از لحاظ بزرگی طحال نیز تحت معاینه بالینی یا سونوگرافی قرار بگیرد. در آزمایش CBC (شمارش کامل سلول‌های خونی) می‌توان به بررسی میزان هموگلوبین، گلبول‌های سفید و پلاکت پرداخت. با انجام سونوگرافی نیز می‌توان اندازه و تغییرات طحال را به دقت تحت بررسی و پیگیری قرار داد. اگر طحال بزرگ شده باشد، حتی اگر رقم غلظت خون مقداری پایین‌تر از 5/18 در آقایان و 5/16 در خانم‌ها باشد، فرد باید تحت درمان قرار بگیرد. آزمایش‌های ژنتیک نیز می‌توانند به شناسایی جهش در ژن‌های کنترل‌کننده غلظت خون کمک کنند. این کار از طریق آزمایش خون محیطی به روش PCR انجام می‌شود. در این آزمایش، جهش در ژن V617F JAK2 مورد بررسی قرار می‌گیرد زیرا پلی‌سیتمی‌ورا در اغلب موارد به دلیل جهش در این ژن اتفاق می‌افتد. بنابراین اگر جواب آزمایش ژنتیک مثبت باشد، فرد به احتمال زیاد دچار پلی‌سیتمی‌ورا شده است.

راهنمای سازمان بهداشت جهانی برای تشخیص پرخونی 

سازمان بهداشت جهانی از سال 2008 میلادی مجموعه معیارهایی را برای تشخیص بیماری پلی‌سیتمی اولیه یاورا تعیین کرده است. طبق این راهنما، همراهی غلظت خون با جهش در ژن JAK2 برای تشخیص بیماری کافی است. همراهی غلظت خون با دو معیار دیگر مثل بزرگی طحال، کاهش سطح اریتروپوئیتین، افزایش سطح گلبول‌های سفید و پلاکت و... نیز می‌تواند به تأیید وجود بیماری کمک کند. اغلب افرادی که با علائم غلظت خون و هموگلوبین 5/16 تا 5/17 به پزشک مراجعه می‌کنند، دچار بیماری پلی‌سیتمی‌ورا نیستند. پلی‌سیتمی این افراد معمولاً از نوع ثانویه است و به دنبال عواملی مثل سیگار کشیدن، بیماری ریوی، زندگی در ارتفاعات، تغییر شغل و... ایجاد شده است. حتی گاهی پلی‌سیتمی نوعی بیماری شغلی محسوب می‌شود. برای مثال افرادی که لوله‌های گاز را زنگ‌زدایی می‌کنند یا با پودر سیمان سر و کار دارند و از ماسک استفاده نمی‌کنند، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به پلی‌سیتمی قرار دارند. اگرچه برای اثبات نوع پلی‌سیتمی نیاز به صرف زمان و هزینه برای آزمایش‌های مختلف وجود دارد، انجام این آزمایش‌ها لازم است. 

اهمیت نمونه‌برداری از مغز استخوان در موارد مشکوک

گاهی اوقات نتایج آزمایش‌ها بینابین هستند و به تشخیص قطعی بیماری کمک نمی‌کنند. در این موارد باید مغز استخوان بیمار تحت بررسی قرار بگیرد. نمونه‌برداری از مغز استخوان برخلاف تصور عموم، کار ساده‌ای است و با بی‌حسی انجام می‌شود. این نمونه در اختیار پاتولوژیست قرار می‌گیرد تا از لحاظ هیپرپلازی یا پرکاری مغز استخوان در هر 3 رده گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت، بررسی شود. بیماری پلی‌سیتمی، نوعی اختلال در سلول‌های دودمانی مغز استخوان است که بیشتر در گلبول‌های قرمز نمود پیدا می‌کند اما گاهی باعث بالا رفتن گلبول‌های سفید و پلاکت نیز می‌شود. بزرگی طحال هم نشانه‌ای از هیپرپلازی و افزایش سلول‌های مغز استخوان است. علاوه بر نمونه‌برداری از مغز استخوان، معیارهای تشخیصی دیگری نیز برای تشخیص پلی‌سیتمی وجود دارد، مثل اندازه‌گیری سطح ویتامین B12 سرم یا آلکالین فسفاتاز خون و... معیارهای تشخیصی آزمایشگاهی و تحقیقاتی دیگری نیز در این زمینه وجود دارد که انجام آن‌ها دشوار است و همه آزمایشگاه‌ها آن‌ها را انجام نمی‌دهند؛ مثل قرار دادن نمونه مغز استخوان در محیط کشت. رشد مغز استخوان در محیط کشت بدون دریافت اریتروپوئیتین، یک معیار تشخیصی بسیار دقیق است.